据报道，赫什朋病的发病率为~：1，男女比例为4：1，这个比例可随无神经节细胞片段延长而有所下降。
该病有家族发生倾向，家族的发病率占结肠无神经节细胞总数的15~20%，占小肠无神经节细胞总数的50%。无神经节细胞症主要发生在直肠和乙状结肠，占病人总数的75%，发生在乙状结肠、脾曲和横结肠占17%。
尽管有证据表明该病有遗传性，但还没有证据证明该病所固有的遗传学模式。同普通人相比同胞发病的危险性增加4%，并且与其他先天性畸形和综合症有关。此病没有种族的差异。
年Meier-Ruge描述的小肠神经发育异常(intestinalNeuronalDysplasia，IND)，在临床表现上酷似赫什朋病，然而在组织学上完全不同。IND表现为粘膜下层和肠肌层的增生，这与赫什朋病无神经节症恰恰相反。在IND病人中有25~35%的患者同时患有赫什朋病，而赫什朋病患者有17.9%伴发IND。
还有一种情况，在个出生人口中仅1个有结构异常，男性略多，最常见为肛门闭锁。过去常用这个词汇表示所有肛直肠畸形疾病。在肛门闭锁的患者通常伴有泌尿系统畸形以及气管、食管、心脏、胃肠道、骨骼等各个系统的畸形。其他出现在新生儿时期的畸形有肠道重复畸形和旋转不良。
专家介绍罗成华
教授，主任医师，博士生导师
医院大外科主任
罗成华，主任医师，教授，博士生导师，医院党委委员、大外科主任、普外科部副主任、腹膜后肿瘤外科主任，美国结直肠外科学会（ASCRS）InternationalFellow，知名肿瘤外科、肛肠外科、普通外科专家。
擅长疑难腹膜后肿瘤及复杂盆底、肛肠外科等疾病的外科手术治疗。每年诊治疑难、复杂腹膜后肿瘤及盆腔肿瘤病人达例以上。曾被中央电视台2、7、10频道，北京电视台、新华网、健康报等媒体广泛报道。
以第一（通讯）作者发表论文50余篇，SCI论著10余篇。举办中国腹膜后肿瘤论坛、中国肛肠创新论坛等大型学术会议。获全军医疗成果奖1项，国家专利4项。承担国家自然科学基金、卫生部行业专项及北京首发基金等项目，总科研经费达万元。
已出版《肿瘤专科医师培训教程》（北京大学医学出版社）、《腹膜后肿瘤》（人民卫生出版社）、《原发性腹膜后肿瘤外科学-理论与实践》（人民军医出版社）、《结直肠肿瘤》（科学技术文献出版社）、《便秘治疗学》（科学技术文献出版社）、《痔治疗新技术-LigaSure痔切除术(附手术操作DVD)》（人民军医出版社）等专著，正主编《RetroperitonealTumors:InvestigationandManagement》（Springer美国出版）。
兼任全国卫生产业企业管理协会模拟医学分会会长、医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会主任委员、中国医师协会肛肠医师分会腹膜后疾病专业委员会主任委员、北京医师协会腹膜后肿瘤专家委员会主任委员、中国肛肠医学联盟理事长、中国中医药肛肠分会副会长、中国人民解放军大肠肛门外科专业委员会副主任委员、北京市医师协会肛肠专业委员会副主任委员、《解放军医学杂志》及《中国微创外科杂志》编委等职。
来源：spanal医学
责任编辑：邵婉云
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